Esclerodermia: Tipos, Causas, Sintomas e Diagnóstico [2021]

A esclerodermia é uma doença autoimune que, assim como outras enfermidades, traz consequências sérias não só para quem é portador, mas para os familiares das pessoas acometidas. Entenda mais sobre!
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A esclerodermia, como toda doença crônica, traz consequências sérias não só para quem é portador, mas para os familiares das pessoas acometidas.

Isso ocorre porque ela ainda é uma enfermidade pouco estudada e que demanda tratamentos específicos.

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Um profissional de referência em relação à doença é o Dr. Percival Degrava Sampaio-Barros, fundador da Associação Brasileira de Pacientes com Esclerose Sistêmica (Abrapes).

De acordo com o especialista, o paciente que sofre dessa condição requer acompanhamento individual, conforme o tipo de esclerodermia apresentada, o que dificulta o acesso aos tratamentos, já que são poucos os médicos especializados no Brasil.

Nesse contexto, o canabidiol (CBD) desponta como uma opção para aliviar os sintomas dessa doença, que pode causar graves deformações.

Entenda como ela é diagnosticada e de que maneira o composto da Cannabis pode ajudar quando as alternativas convencionais não se mostram suficientes.

O que é esclerodermia?

Listada no CID-10 com os códigos L94.0 (morfeia) e M34 (sistêmica), a esclerodermia é uma doença autoimune que geralmente afeta a pele.

No entanto, na forma mais grave, ela também pode atingir outros órgãos, causando complicações mais agudas.

Seu nome vem do grego: esclero significa endurecimento, enquanto derma é pele.

Ainda não existe uma cura definitiva, mas é possível controlar a doença e evitar os sintomas mais severos, desde que ela seja diagnosticada em tempo.

O diagnóstico precoce é fundamental, já que, em alguns casos, a esclerodermia pode não passar de um incômodo, mas, em outros, ela pode até incapacitar ou levar a morte.

Segundo uma pesquisa realizada pela Escola Médica de Estrasburgo, na França, a doença atinge 276 pessoas por milhão em todo o mundo.

Veja, a seguir, quais são as duas formas de manifestação mais comuns, suas características e os sintomas recorrentes.

Esclerodermia localizada

A esclerodermia localizada que afeta a pele em forma de placas é conhecida como morfeia.

Também pode acometer membros inferiores ou superiores em lesões lineares ou no formato de uma faixa na testa, chamada de “golpe de sabre”, e que pode atingir o couro cabeludo, levando à calvície.

Embora seja raro, é possível que o tipo localizado venha a evoluir para esclerodermia sistêmica, quando a condição atinge outros órgãos do corpo.

Não há estatísticas sobre a doença no Brasil, mas acredita-se que essa variedade da enfermidade seja mais frequente em crianças, principalmente do sexo feminino.

Esclerodermia na pele

Quando atinge somente a pele, a esclerodermia leva a uma produção exagerada de colágeno por parte dos fibroblastos.

A pessoa pode até ficar com uma aparência mais jovem, mas isso tem um custo muito alto, já que o tecido se torna espesso e endurecido.

Além disso, como veremos mais à frente, a esclerodermia também pode ocasionar manchas e atingir a face, onde provoca deformações e marcas, tanto claras quanto escuras.

A doença pode ser causada pela exposição excessiva ao frio, situação em que começam a surgir os primeiros sintomas, como mãos roxas ou azuladas, com aspecto liso brilhante.

Em alguns casos, o paciente pode apresentar ulcerações nas extremidades do corpo, o que é capaz de levar até a amputações se não houver tratamento adequado.

O que pode causar a esclerodermia?

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Independentemente da forma como se manifesta, a esclerodermia não tem suas causas totalmente conhecidas.

Assim, é uma das tantas doenças que permanecem misteriosas para a medicina, ainda que, nos últimos anos, os tratamentos tenham evoluído consideravelmente.

Ela não é uma enfermidade genética, embora possa atingir membros de uma mesma família, e também não é contagiosa.

Apesar das poucas certezas, a medicina trabalha com algumas possibilidades.

Estresse, infecções, exposição a produtos químicos ou a baixas temperaturas são alguns dos prováveis agentes causadores.

Por isso, e em virtude do desconhecimento sobre as causas, é preciso redobrar os cuidados em relação aos sintomas, que devem ser relatados ao médico o mais rápi

Esclerodermia: sintomas

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Os sintomas da doença indicam qual é o seu tipo e, por isso, identificá-los corretamente é o primeiro passo para que ela seja diagnosticada com rapidez.

Afinal, há muitos casos em que a pessoa sofre de esclerodermia, mas podem receber um diagnóstico errado.

Isso leva o paciente a perder um tempo precioso e que faz toda a diferença quando se trata de uma doença autoimune, reumática, inflamatória e incurável.

Confira, na sequência, quais são esses sintomas e suas características.

Fenômeno de Raynaud

Em geral, o primeiro sinal de esclerodermia é o fenômeno de Raynaud, uma resposta anormal do sistema nervoso que leva vasos sanguíneos das mãos a se contraírem de forma incomum.

Nela, áreas irregulares dos dedos ficam pálidas ou amareladas em comparação com o restante da mão.

Isso acontece porque o fluxo sanguíneo para nessas regiões em virtude do estreitamento das artérias.

Também se manifesta pelo formigamento, arroxeamento ou cor azulada das extremidades do corpo.

Esse fenômeno pode indicar, ainda, a síndrome de Raynaud, uma doença arterial causada pela exposição ao frio.

Dores articulares

Nos casos de esclerodermia sistêmica, as dores articulares são um dos primeiros sintomas.

Há quadros em que pode desenvolver-se inflamações musculares (miosite), que vêm acompanhadas de fraqueza e dores.

Com a inflamação de tecidos sobrepostos, a pessoa também passa a ouvir um ruído incômodo ao movimentar joelhos, cotovelos e pulsos.

Em algumas situações, o paciente fica com a pele endurecida, com aspecto esticado, como uma capa mal colocada.

Dessa forma, é comum que a pessoa com a doença fique travada em uma posição, já que fica muito difícil se movimentar normalmente sem elasticidade na pele e nas articulações.

Ferimentos na ponta dos dedos

Outro sintoma associado à esclerodermia sistêmica é o surgimento de úlceras (ferimentos) nas pontas dos dedos.

Essas feridas, por sua vez, estão relacionadas com o fenômeno de Raynaud, sendo causadas pela exposição ao frio.

É por isso que médicos recomendam que as pessoas suscetíveis a esse problema estejam sempre bem protegidas e agasalhadas.

Isso inclui usar luvas de tecidos quentes, como lã, e agasalhos que não sejam colados ao corpo para evitar o suor e o posterior resfriamento corporal.

Essa é uma recomendação especialmente válida para quem vive nas áreas mais frias do Brasil, com destaque para a Região Sul.

Espessamento da pele

A produção excessiva de colágeno faz com que a pele vá endurecendo, o que, como vimos, leva à perda dos movimentos.

Esse é um fator incapacitante, já que, sem poder se movimentar, não é possível exercer uma série de atividades produtivas.

Alguns pacientes descrevem esse processo como uma sensação de pele apertando o rosto, o que causa muitas dores e coceira.

Embora se manifeste na face, é comum que o tecido engrosse em outras áreas do corpo.

Comprometimento pulmonar e cardíaco

Pacientes com esclerodermia sistêmica podem ainda vir a apresentar problemas respiratórios.

Esse é um quadro que pode acontecer com quem sofre da forma difusa da condição, modalidade que leva à fibrose pulmonar, quando os tecidos desse órgão engrossam.

Por essa razão, o recomendado é fazer regularmente o exame de função pulmonar a fim de detectar eventuais processos fibrosos.

Vale ficar atento também aos sintomas secundários, como tosse seca, falta de ar e dificuldade em respirar.

Além dos pulmões, a pessoa com esclerodermia pode ter suas funções cardíacas prejudicadas, levando à insuficiência e à arritmia.

Alterações gastrointestinais

Com os depósitos de cálcio formados em diferentes partes do corpo, algumas pessoas com esclerodermia sistêmica acabam tendo o sistema digestivo comprometido.

Isso ocorre nos casos em que o esôfago é afetado, o que faz com que a capacidade de deglutir seja reduzida.

É por causa disso que acontecem engasgos ao se alimentar e refluxos gástricos que provocam azia.

A esclerodermia gastrointestinal pode ser diagnosticada com exame de endoscopia, no qual são analisadas as estruturas que vão do esôfago até o estômago.

Há também sintomas secundários associados às alterações gastrointestinais, como anemia e constipação.

Eles são causados pela absorção deficiente de nutrientes e pela falta de movimentação correta do trato intestinal.

Quais são os tipos de esclerodermia?

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A maior dificuldade em tratar e diagnosticar a esclerodermia é que ela não se manifesta exatamente da mesma maneira em duas pessoas.

Como vimos, há casos em que ela pode não evoluir, como há outros em que pode incapacitar e até levar à morte.

Trata-se de uma doença que se manifesta tanto em crianças quanto em adultos ou idosos.

Por isso, suas formas localizada e sistêmica podem ser classificadas como descrevemos abaixo.

Morfeia

Manifestação mais comum de esclerodermia, a morfeia se caracteriza por manchas claras em formato arredondado ou oval.

Também conhecida como esclerodermia localizada, ela acomete principalmente crianças.

Essas manchas podem aparecer em todo o corpo e se apresentarem em coloração avermelhada, rosada ou castanho-escuro com borda violeta.

Em geral não são dolorosas, mas provocam coceira (prurido) e podem, com o tempo, atenuar-se ou desaparecer por completo.

Em suas manifestações mais graves, a morfeia pode se espalhar. No entanto, esse é um caso raro, no qual podem surgir paralelamente novas lesões. 

Esse tipo de esclerodermia afeta apenas as camadas superficiais da pele, contudo, essa é uma condição incurável, podendo entrar em remissão ou se agravar.

Existem ainda os seguintes subtipos de morfeia:

  • Circunscrita
  • Generalizada
  • Panesclerótica
  • Mista
  • Congênita
  • Síndrome de Parry-Romberg.

Esclerodermia linear

Outro tipo de esclerodermia é a linear, na qual as manchas e áreas endurecidas se distribuem verticalmente.

Diferentemente da morfeia, que só afeta as camadas superficiais da pele, nessa variedade da doença, pode haver comprometimento de músculos e outros órgãos, inclusive dos ossos.

Por isso, em crianças, ela pode levar a malformações e problemas de crescimento, o que reforça a importância do diagnóstico precoce.

Essa modalidade de esclerodermia pode atingir de forma específica o rosto e o couro cabeludo.

Nesse caso, ela é conhecida como golpe de sabre, já que a cicatriz resultante se assemelha a um grande corte provocado por uma lâmina.

Sistêmica

Na esclerodermia sistêmica, o endurecimento dos tecidos atinge outros órgãos, como vimos em tópicos anteriores.

Acredita-se que esse tipo da enfermidade atinja com mais frequência mulheres com idade entre 25 e 55 anos.

No entanto, ela pode aparecer em qualquer faixa etária e também em homens.

Essa é considerada uma doença rara, portanto, o seu tratamento deve ser individualizado e de acordo com os sintomas específicos.

Como diagnosticar a esclerodermia?

Na maioria dos casos, o diagnóstico de esclerodermia é feito por anamnese (entrevista com o paciente) e por exame físico, em que o médico avalia o estado de saúde geral.

O profissional procurará por evidências que indiquem a doença, e o principal deles é o espessamento da pele na área perto das articulações dos dedos.

Outros indícios buscados são a esclerodactilia (curvatura e endurecimento dos dedos), cicatrizes nas polpas digitais e, por último, sinais de fibrose pulmonar.

No entanto, esses sintomas podem estar presentes em outras doenças, o que costuma levar o médico a prescrever exames de diagnóstico complementares.

Esclerodermia: exames

Entre os diversos exames que podem ser prescritos para o diagnóstico da esclerodermia, temos:

  • Fator Antinuclear (FAN), para detecção de anticorpos típicos da doença
  • Capilaroscopia, usado para detectar anormalidades dos capilares ungueais
  • Tomografia computadorizada de tórax
  • Prova de função pulmonar completa
  • Lavado broncoalveolar
  • Endoscopia digestiva alta, esofagograma e manometria
  • Exame de trânsito intestinal
  • Ecocardiograma transtorácico
  • Eletrocardiograma
  • Biópsia de pele (raramente solicitado).

Tratamentos disponíveis para esclerodermia

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Nem sempre o diagnóstico da esclerodermia é simples, já que é preciso, não só identificar seus sintomas, como também eliminar aqueles comuns a outras doenças.

Além disso, como você já viu, não existem dois pacientes que apresentem os mesmos sinais, o que dificulta ainda mais a prescrição da abordagem certa.

Outro aspecto que torna o tratamento dessa doença reumática desafiador é que, em muitos casos, ela exige acompanhamento de diversos especialistas, tais como:

  • Dermatologista
  • Imunologista
  • Nefrologista
  • Pneumologista
  • Ortopedista
  • Clínico geral
  • Cardiologista.

Tratamentos convencionais

Uma vez que a doença tenha sido diagnosticada e o caso individual mapeado, caberá ao médico ou à equipe de especialistas indicar o tratamento conforme a gravidade do quadro.

Cabe ressaltar novamente que a esclerodermia não tem cura, restando apenas o controle da condição ou a sua remissão.

Por isso, em geral, os tratamentos convencionais são à base de medicamentos como:

  • Anti-inflamatórios
  • Anti-inflamatórios não esteroides (AINEs)
  • Imunossupressores
  • Para azia ou dificuldade de engolir
  • Para regular a pressão arterial 
  • Para problemas nos rins
  • Para melhorar a respiração
  • Para tratar o fenômeno de Raynaud.

Paralelamente, pode ser indicada terapia com luz para minimizar o espessamento da pele, assim como fisioterapia.

Tratamento com Cannabis

Ainda que a medicina já tenha soluções para pacientes com esclerodermia, em alguns casos, os tratamentos convencionais podem não surtir o efeito desejado.

Nesses quadros, a Cannabis medicinal desponta como um recurso eficaz para melhorar a qualidade de vida das pessoas que têm a doença.

Estudos em ratos demonstraram que uma variante sintética de canabidiol, o ácido ajulêmico (AJA), pode reduzir a progressão da fibrose, impedindo o avanço da condição.

Em uma outra linha de pesquisa, sugere-se o uso do CBD como forma de ativar os receptores CB2 e, assim, acelerar a cicatrização de feridas.

Portanto, o tratamento com Cannabis pode ajudar de dois modos: impedindo que a doença progrida e na cicatrização dos ferimentos causados por ela.

Nesse sentido, fica a sugestão para a leitura do nosso artigo sobre creme de canabidiol, que é uma forma de utilização tópica do CBD.

Pesquisa sobre tratamento de esclerodermia com Cannabis

Outro estudo, este conduzido na Universidade de Módena, na Itália, aponta novos caminhos no tratamento da esclerodermia.

Na pesquisa, feita com 25 pessoas que sofrem da doença, os cientistas chegaram à seguinte conclusão:

Nosso estudo sugere que o uso de CBD como terapia local é eficaz e seguro na manutenção da analgesia em pacientes com esclerodermia; não secundariamente, pode ajudar na cura de feridas localizadas com a consequente melhora da qualidade de vida […].”

Apesar de destacarem a segurança e eficácia do canabidiol, os pesquisadores afirmam que outros estudos em larga escala se fazem necessários – não só para assegurar essa eficácia, como também monitorar os efeitos de longo prazo.

Perguntas frequentes sobre esclerodermia

Considerando a gravidade da esclerodermia em alguns casos e os impactos que essa doença tem para pacientes e familiares, é preciso sempre conscientizar.

Veja, então, algumas perguntas frequentes a respeito da condição.

Quanto tempo de vida tem uma pessoa com esclerodermia?

Não existe uma estimativa segura sobre o tempo de vida de uma pessoa diagnosticada com esclerodermia.

Enquanto ela não evolui em certos casos, em outros, pode avançar com os anos e, em alguns, até entrar em remissão total.

De qualquer forma, com controle e acompanhamento médico, é possível viver por muitos anos com a doença.

Quem tem esclerodermia pode ter filhos?

A única ressalva para mulheres que desejam engravidar sendo portadoras de esclerodermia é que a doença esteja em remissão.

Nesse caso, é possível ter uma gestação normal, devendo ser acompanhada pelo obstetra e pelo médico reumatologista.

Posso pegar esclerodermia ao entrar em contato com a pele atingida?

Por ser uma doença autoimune, a esclerodermia não é contagiosa.

Logo, não há nenhuma restrição ao contato físico, a não ser o cuidado com o paciente, que pode sofrer de dores nos locais afetados.

Conclusão

O cenário esperado é de que, com o avanço das pesquisas, a esclerodermia tenha suas causas mais bem identificadas.

Assim, certamente, os tratamentos poderiam ser aplicados antes mesmo dos primeiros sintomas, evitando que as pessoas acometidas sofram com a perda de movimentos e de funções orgânicas importantes.

No entanto, quem não é cientista também pode ajudar, adotando uma postura mais compreensiva e não discriminatória em relação aos pacientes.

Quanto mais a pessoa com esclerodermia se sentir inserida e acolhida socialmente, melhor.

Outra forma de ajudar é compartilhar o conhecimento que você acabou de adquirir, publicando este artigo em suas redes sociais.

E para saber mais sobre a Cannabis e seu uso medicinal no tratamento de uma série de doenças, é só acompanhar outros conteúdos no portal Cannabis & Saúde.

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