A esclerodermia é uma doença autoimune que causa inflamação, e endurecimento da pele e outras partes do corpo.

Basicamente, o sistema imunológico se confunde e acredita que os tecidos estão machucados, provocando inflamação. Daí, o corpo acaba produzindo colágeno em excesso, o que leva à esclerodermia.

A esclerodermia, como qualquer doença crônica, traz impactos negativos tanto para quem a enfrenta quanto para os familiares.

Isso acontece porque ainda é uma condição pouco estudada e que exige tratamentos muito direcionados. E, embora não tenha cura, é possível aliviar os sintomas e frear o avanço da doença.

De acordo com o Dr. Percival Degrava Sampaio-Barros, fundador da Associação Brasileira de Pacientes com Esclerose Sistêmica (Abrapes), os pacientes com essa condição precisam de um acompanhamento personalizado, de acordo com o tipo de esclerodermia que apresentam.

Isso acaba tornando o acesso ao tratamento mais complicado, já que poucos médicos são especializados nesta condição aqui no Brasil.

Apesar disso, muitos têm recorrido ao canabidiol como um complemento terapêutico interessante para aliviar os sintomas da esclerodermia.

Então, para se informar mais sobre a esclerodermia, como é diagnosticada e de que forma a Cannabis entra em cena quando os tratamentos convencionais não controlam os sintomas sozinhos, prossiga com a leitura.

A seguir, você aprenderá sobre:

• O que é esclerodermia?
• O que pode causar a esclerodermia?
• Como se manifesta a esclerodermia?
• Quais são os tipos de esclerodermia?
• Como diagnosticar a esclerodermia?
• Existe cura para a esclerodermia?
• Tratamentos disponíveis para esclerodermia
• A Cannabis medicinal no tratamento da esclerodermia
• Perguntas frequentes sobre esclerodermia

O que é esclerodermia?

Listada no CID-10 com os códigos L94.0 (morfeia) e M34 (sistêmica), a esclerodermia é uma doença autoimune que geralmente afeta a pele.

A esclerodermia, cujo nome significa “pele dura”, é um termo geral que se refere a um grupo de doenças raras caracterizadas pelo espessamento anormal da pele, conhecido como fibrose.

No entanto, nem todas as pessoas com esclerodermia apresentam alterações cutâneas. Em algumas variantes da doença, essas mudanças ocorrem rapidamente, enquanto em outros casos podem levar anos para surgir ou, raramente, nem sequer se manifestar.

Esse grupo de doenças é dividido em duas categorias principais: esclerodermia localizada e sistêmica. A forma localizada, geralmente restrita à pele, não afeta órgãos internos.

Por outro lado, a esclerodermia sistêmica é uma doença autoimune que pode comprometer múltiplos órgãos. Dentro desta variante, existem ainda três subtipos: difusa, limitada e síndromes de sobreposição.

A esclerodermia difusa, costuma apresentar progressão rápida, com espessamento da pele iniciando nas mãos e no rosto e se estendendo para braços e tronco. Essa forma apresenta maior risco de envolvimento de órgãos internos.

A esclerodermia limitada, é caracterizada por alterações cutâneas mais restritas, afetando os braços, pernas inferiores e, às vezes, o rosto. Embora também possa comprometer órgãos internos, sua progressão tende a ser mais lenta.

No passado, essa forma era conhecida como síndrome CREST. Apesar do prognóstico geralmente mais favorável, diferentes variantes da esclerodermia limitada, definidas por perfis de anticorpos, apresentam riscos distintos.

Por fim, as síndromes de sobreposição englobam casos em que a esclerodermia coexiste com sintomas de outras doenças autoimunes, como lúpus e miosite.

Um exemplo é o Distúrbio Misto do Tecido Conjuntivo, que combina características de esclerodermia, lúpus e miosite.

Segundo uma pesquisa realizada pela Escola Médica de Estrasburgo, na França, a doença atinge 276 pessoas por milhão em todo o mundo.

O que pode causar a esclerodermia?

A causa exata da esclerodermia ainda não é conhecida. No entanto, há indícios de que fatores ambientais possam estar relacionados ao desenvolvimento da doença ou de condições semelhantes.

Entre esses fatores, está a exposição à poeira de sílica, cloreto de vinila, resinas epóxi e outros solventes orgânicos.

A esclerodermia é geralmente vista como uma condição com dois componentes principais: uma predisposição genética e um evento desencadeante, como a exposição a substâncias químicas mencionadas.

Pesquisas apontam que, em alguns casos, infecções sistêmicas podem atuar como gatilhos para o início da esclerodermia em indivíduos geneticamente predispostos.

Apesar de não haver estudos que comprovem uma ligação direta entre a doença de Lyme e a esclerodermia, também há evidências de que esta primeira pode, em alguns casos, desencadear a esclerodermia.

Como se manifesta a esclerodermia?

Os sintomas da esclerodermia indicam qual é o seu tipo. Por isso, identificá-los corretamente é o primeiro passo para que ela seja diagnosticada com rapidez. Confira abaixo quais são esses sintomas:

• Fenômeno de Raynaud: O primeiro sinal de esclerodermia é o fenômeno de Raynaud, uma resposta anormal do sistema nervoso que leva vasos sanguíneos das mãos a se contraírem de forma incomum. Nela, áreas irregulares dos dedos ficam pálidas ou amareladas em comparação com o restante da mão.
• Dores articulares: Na esclerodermia sistêmica, as dores articulares são um dos primeiros sintomas. Também pode desenvolver-se inflamações musculares (miosite). Com a inflamação dos tecidos, a pessoa também passa a ouvir um ruído ao movimentar joelhos, cotovelos e pulsos.
• Ferimentos na ponta dos dedos: Outro sintoma associado à esclerodermia sistêmica é o surgimento de úlceras (ferimentos) nas pontas dos dedos. Essas feridas, por sua vez, estão relacionadas com o fenômeno de Raynaud, sendo causadas pela exposição ao frio.
• Espessamento da pele: A produção excessiva de colágeno faz com que a pele vá endurecendo, o que, como vimos, leva à perda dos movimentos. Esse é um fator incapacitante, já que, sem poder se movimentar, não é possível exercer uma série de atividades.
• Comprometimento pulmonar e cardíaco: Esse é um sintoma que pode acontecer com quem sofre da forma difusa da condição, modalidade que leva à fibrose pulmonar, quando os tecidos desse órgão engrossam. Além dos pulmões, a pessoa com esclerodermia pode ter suas funções cardíacas prejudicadas, levando à arritmia.
• Alterações gastrointestinais: Com os depósitos de cálcio formados em diferentes partes do corpo, algumas pessoas com esclerodermia sistêmica acabam tendo o sistema digestivo comprometido.

Há também sintomas secundários associados às alterações gastrointestinais, como anemia e constipação.

Eles são causados pela absorção deficiente de nutrientes e pela falta de movimentação correta do trato intestinal.

Quais são os tipos de esclerodermia?

Uma das maiores dificuldades no diagnóstico e tratamento da esclerodermia é sua manifestação altamente variável, que nunca é exatamente igual entre duas pessoas.

Existem variantes desta condição, entre as quais:

• Esclerodermia localizada

A esclerodermia localizada afeta a pele e os tecidos subjacentes, sendo mais comum em crianças, embora também possa ocorrer em adultos. Essa forma da doença geralmente se manifesta de duas maneiras principais:

• Morfeia: caracteriza-se por manchas arredondadas ou ovais, que podem variar em tamanho, atingindo diâmetros superiores a 1,25 cm. Existem ainda subtipos de morfeia, incluindo a circunscrita, generalizada, panesclerótica, mista, congênita e a síndrome de Parry-Romberg
• Linear: apresenta-se como áreas endurecidas dispostas em linha, que geralmente se estendem ao longo de um braço ou perna. Em alguns casos, essa linha pode aparecer na testa ou no rosto, causando alterações características.

• Esclerodermia sistêmica

Já a esclerodermia sistêmica, também conhecida como esclerose sistêmica, compromete não apenas a pele, mas também tecidos, vasos sanguíneos e órgãos internos.

Essa forma da doença é classificada com base no nível de envolvimento da pele em dois subtipos principais:

• Cutânea limitada: desenvolve-se de forma gradual e afeta principalmente a pele dos dedos, mãos, rosto, antebraços e pernas abaixo dos joelhos.
• Cutânea difusa: tem um início mais rápido, começando pelos dedos das mãos e dos pés e, posteriormente, avançando para além dos cotovelos e joelhos, podendo afetar braços, tronco e coxas. Este tipo frequentemente está associado a danos maiores nos órgãos internos.

Como diagnosticar a esclerodermia?

Na maioria dos casos, o diagnóstico de esclerodermia é feito por anamnese e por exame físico, em que o médico avalia o estado de saúde geral.

O profissional procurará por evidências que indiquem a doença, e o principal deles é o espessamento da pele na área perto das articulações dos dedos.

Outros indícios buscados são a esclerodactilia (curvatura e endurecimento dos dedos), cicatrizes nas polpas digitais e, por último, sinais de fibrose pulmonar.

No entanto, esses sintomas podem estar presentes em outras doenças, o que costuma levar o médico a prescrever exames de diagnóstico complementares.

Qual o exame que detecta a esclerodermia?

E por falar de exames que podem ser prescritos para o diagnóstico da esclerodermia, normalmente eles incluem:

• Fator Antinuclear (FAN), para detecção de anticorpos típicos da doença;
• Capilaroscopia, usado para detectar anormalidades dos capilares ungueais;
• Tomografia computadorizada de tórax;
• Prova de função pulmonar completa;
• Lavado broncoalveolar;
• Endoscopia digestiva alta, esofagograma e manometria;
• Exame de trânsito intestinal;
• Ecocardiograma transtorácico;
• Eletrocardiograma.
• Biópsia de pele para casos muito específicos.

Existe cura para a esclerodermia?

Atualmente, não há cura para a esclerodermia. No entanto, existem tratamentos eficientes para gerenciar os sintomas e minimizar o impacto da doença na qualidade de vida.

A abordagem terapêutica depende do tipo e gravidade da esclerodermia. Medicamentos como imunossupressores, corticosteroides e anti-inflamatórios podem ajudar a controlar a inflamação e a resposta autoimune.

Avanços na pesquisa médica continuam a buscar novos tratamentos, com foco em terapias biológicas personalizadas para melhorar as opções de cuidado e, possivelmente, alcançar uma cura no futuro.

Tratamentos disponíveis para esclerodermia

Os tratamentos disponíveis para a esclerodermia são divididos em duas categorias principais:

1. Tratamento dos sintomas específicos: Esses tratamentos são voltados para sintomas como azia, dificuldade para engolir, fenômeno de Raynaud, ulcerações nos dedos, problemas renais, entre outros. Em muitos casos, são muito eficazes, especialmente quando aplicados nos estágios iniciais da doença.
2. Modulação ou supressão do sistema imunológico: Por se tratar de uma doença autoimune, na qual o sistema imunológico ataca células saudáveis, é comum que os médicos utilizem medicamentos imunossupressores para reduzir os impactos dessa reação.

Entre os fármacos utilizados estão os imunossupressores frequentemente prescritos para tratar o câncer. Pesquisas apontam que esses medicamentos podem oferecer melhorias modestas a curto prazo.

Além das abordagens convencionais, duas opções experimentais estão sendo investigadas:

• Transplante autólogo de células-tronco (HSCT): Esse tratamento visa “reiniciar” o sistema imunológico do paciente utilizando suas próprias células-tronco. Dados preliminares indicam que o HSCT pode melhorar os sintomas e as taxas de sobrevivência para casos de esclerodermia difusa.
• Troca terapêutica de plasma (TPE): Essa abordagem, baseada em estudos que identificaram alta viscosidade sanguínea em pacientes com esclerodermia, busca reduzir a aglomeração de glóbulos vermelhos e proteger os microvasos sanguíneos.

Esses tratamentos ainda estão em estudo, e sua aplicação depende do quadro clínico de cada paciente e da recomendação médica.

A Cannabis medicinal no tratamento da esclerodermia

Ainda que a Medicina tenha opções de primeira linha para pacientes com esclerodermia, em alguns casos, os tratamentos convencionais podem não surtir o efeito desejado.

Nesses quadros, a Cannabis medicinal desponta como um recurso alternativo para melhorar a qualidade de vida das pessoas que têm a doença.

Pesquisas sugerem que compostos como o Canabidiol possuem propriedades anti-inflamatórias que ajudam a reduzir a resposta desregulada do sistema imunológico, aliviando sintomas e desacelerando a progressão da doença.

Esse efeito ocorre por meio da interação do CBD com receptores canabinoides, como CB1 e CB2, além de outros alvos moleculares, como receptores de vaniloides e PPAR-gama.

Estudos em ratos também demonstraram que uma variante sintética de canabidiol, o ácido ajulêmico (AJA), pode reduzir a progressão da fibrose, impedindo o avanço da condição.

A fibrose resulta de um desequilíbrio na produção e degradação do colágeno, o que leva ao espessamento dos tecidos.

A Cannabis contribui para equilibrar esse processo, regulando a atividade dos fibroblastos, as células responsáveis pela síntese de colágeno.

Além disso, há indícios de que ela estimule a apoptose de fibroblastos anômalos, auxiliando na restauração de tecidos saudáveis.

Ou seja, o tratamento com Cannabis pode ajudar de dois modos: impedindo que a doença progrida e auxiliando na cicatrização dos ferimentos causados por ela.

Há, ainda, benefícios diretos no bem-estar geral, como controle da dor crônica, fadiga e rigidez articular. Esse conjunto de benefícios coloca a Cannabis como uma aliada promissora no tratamento da esclerodermia.

Quais os benefícios comprovados da Cannabis para esclerodermia?

Um estudo de 2019 explorou o potencial dos canabinoides como terapia para limitar a progressão da esclerodermia.

O caso clínico apresentado descreve um homem de 59 anos, diagnosticado há cinco anos com esclerodermia difusa, cuja doença foi desencadeada por múltiplas picadas de espinhos da planta Cycas revoluta. 

Ele apresentava espessamento cutâneo grave, fenômeno de Raynaud, fibrose pulmonar leve, hipertensão arterial e comprometimento renal. Apesar do tratamento com medicamentos convencionais, o paciente continuou a enfrentar limitações funcionais.

Buscando alívio, o paciente passou a utilizar um tratamento à base de Cannabis sativa. Após essa intervenção, ele relatou melhorias: resolução do fenômeno de Raynaud e da dispneia, e estabilização da função renal.

Além disso, os testes de função pulmonar retornaram a resultados normais, e não houve eventos adversos associados ao uso de Cannabis.

Outro estudo de 2022 investigou o efeito do canabidiol tópico no tratamento de úlceras em pacientes com esclerose sistêmica.

O estudo envolveu 45 pacientes com úlceras, que foram divididos em dois grupos: 25 pacientes receberam CBD durante o desbridamento cirúrgico das úlceras, enquanto 20 pacientes foram tratados com a terapia padrão.

Os resultados mostraram que os pacientes que usaram CBD tópico relataram uma redução nos escores de dor e uma melhoria nos escores de avaliação de saúde.

Além disso, esses pacientes também tiveram um aumento nas horas de sono, o que sugere uma melhora no bem-estar geral. Em contraste, os pacientes do grupo de controle necessitaram de mais terapia analgésica adicional.

As conclusões do estudo indicam que o CBD tópico pode ser uma ferramenta eficaz no tratamento da dor associada às úlceras em pacientes com esclerodermia.

No entanto, mais pesquisas são necessárias para confirmar esses achados e expandir o uso clínico do CBD no manejo da esclerodermia.

Como iniciar um tratamento à base de Cannabis medicinal?

A decisão de iniciar um tratamento à base de Cannabis medicinal não deve ser tomada sem o acompanhamento e orientação de um profissional de saúde.

De acordo com as diretrizes da Anvisa, o processo deve começar com uma avaliação por um médico devidamente habilitado, que será responsável por avaliar o quadro clínico do paciente e determinar se o tratamento com Cannabis é adequado.

Esse profissional deve levar em consideração o histórico médico do paciente, outros tratamentos realizados anteriormente e a evolução do quadro de saúde.

No entanto, encontrar um profissional habilitado para prescrever o tratamento à base de Cannabis ainda pode ser um desafio para muitos pacientes.

Felizmente, existem plataformas especializadas, como o Portal Cannabis & Saúde, que reúnem mais de 300 médicos qualificados na prescrição de canabinoides.

Essa plataforma facilita o acesso dos pacientes a profissionais experientes, garantindo que eles recebam a orientação necessária para iniciar seu tratamento com segurança, se aplicável.

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Perguntas frequentes sobre esclerodermia

Dada a complexibilidade da esclerodermia e os impactos que essa doença tem para pacientes e familiares, muitas dúvidas podem surgir. Veja, então, algumas perguntas frequentes a respeito da condição.

• Quanto tempo de vida tem uma pessoa com esclerodermia?

Não há uma previsão exata sobre a expectativa de vida de uma pessoa com diagnóstico de esclerodermia.

Em alguns casos, a condição pode permanecer estável ou, raramente, entrar em remissão completa, enquanto em outros pode progredir ao longo dos anos.

De qualquer forma, com o devido acompanhamento médico e controle da condição, é possível conviver bem com ela por muitos anos.

• Quem tem esclerodermia pode ter filhos?

Sim, mas há uma ressalva: para mulheres que desejam engravidar sendo portadoras de esclerodermia, é preciso que a doença esteja em remissão.

Nesse caso, será possível ter uma gestação normal, devendo ser acompanhada pelo obstetra e pelo médico reumatologista.

• Posso pegar esclerodermia ao entrar em contato com a pele atingida?

Por ser uma doença autoimune, a esclerodermia não é contagiosa. Logo, não há nenhuma restrição ao contato físico, a não ser o cuidado com o paciente, que pode sofrer de dores nos locais afetados.

Conclusão

Com o avanço das pesquisas, é esperado que a esclerodermia tenha suas causas mais bem identificadas e terapias mais direcionadas possam ser desenvolvidas.

Assim, os tratamentos poderiam ser aplicados antes mesmo dos primeiros sintomas surgirem, evitando que as pessoas acometidas sofram com a perda de movimentos e de funções orgânicas importantes.

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