A epilepsia pode se manifestar de diversas formas, com diferentes graus de gravidade, e a síndrome de West está entre as mais severas.
Isso acontece, principalmente, porque seus sintomas são de difícil tratamento na maioria dos casos.
O cenário é ainda mais preocupante se considerarmos que a enfermidade apresenta uma prevalência relativamente alta: estima-se que um quarto das crianças que desenvolvem epilepsia no primeiro ano de vida são portadoras dessa condição.
A boa notícia é que, com o canabidiol (CBD), muitos pais estão conseguindo resultados incríveis ao tratar os seus filhos com essa substância.
Apesar de ser uma doença grave, em boa parte dos quadros de síndrome de West, o CBD pode ser um recurso eficaz quando os tratamentos convencionais falham.
Veja neste conteúdo de que maneira a doença se manifesta, como funciona o tratamento à base de canabidiol e quais são os caminhos para se chegar a um médico prescritor.
O que é síndrome de West?
A síndrome de West é considerada uma doença rara, que se caracteriza por crises epilépticas sucessivas ao longo do dia e, em geral, é mais prevalente em meninos no anos iniciais de vida – as primeiras convulsões acontecem normalmente entre os três e cinco meses.
De acordo com um estudo publicado na revista MedScape, a sua taxa de prevalência é de até dois casos por 10 mil crianças na faixa etária de até 10 anos.
Além disso, segundo o artigo Infantile Spasms, de autoria de Mary L. Zupanc, nove entre dez dos espasmos causados por essa síndrome começam em pacientes com menos de um ano.
A doença foi batizada com o nome do médico William James West, que descreveu os seus sintomas em uma carta ao editor da revista Lancet, com o nome “Uma forma peculiar de convulsões infantis”.
Quais são as causas da síndrome de West?
Como a maioria das doenças raras, a síndrome de West ainda não tem as suas causas completamente conhecidas.
Em função disso, certos tratamentos podem não surtir efeito, fazendo com que, em alguns casos, os resultados demorem a aparecer até que uma nova tentativa tenha êxito.
A exemplo das doenças cujas causas não são totalmente conhecidas, na síndrome de West, uma série de fatores de risco devem ser considerados.
Vamos ver a seguir quais são eles e de que maneira contribuem para o surgimento da condição.
Má-formação cerebral
Desde a gestação, o cérebro da criança se desenvolve por uma série de eventos pelos quais os seus hemisférios vão se “desenhando”.
Quando esse processo não ocorre de forma natural, podem acontecer de os hemisférios serem demasiadamente pequenos ou grandes ou serem assimétricos.
Os giros cerebrais (ou sulcos) podem se tornar ausentes (lisencefalia), apresentar-se com deformidades ou em quantidade maior do que a normal.
No entanto, as más-formações podem ir além do que é visto a olho nu.
No campo microscópico, pode acontecer, por exemplo, de algumas partes do cérebro desenvolverem anomalias, como depósitos de substância cinzenta, onde deveria estar apenas substância branca.
Essas são algumas das possíveis más-formações do encéfalo que podem levar um bebê a manifestar epilepsia, entre as quais está a síndrome de West.
Falta de oxigênio no cérebro
Considerado como um dos problemas de saúde pública mais graves em todo o mundo, a asfixia perinatal atinge de um a seis bebês em 1.000 nascidos no Brasil, como expõe uma matéria na revista Pais & Filhos.
Nessa mesma reportagem, estima-se que nasçam no país dois bebês por hora com esse tipo de condição, que pode gerar sequelas cerebrais irreversíveis.
A falta de oxigenação cerebral próxima do parto é, ainda, uma das principais causas de mortalidade infantil, sendo responsável por cerca de 23% dos óbitos.
Para evitar possíveis sequelas, entre as quais está a síndrome de West, a equipe de parto deve agir rapidamente ao perceber que o recém-nascido está sem oxigenação.
Se as providências necessárias são tomadas, a criança pode nascer sem quaisquer problemas.
Do contrário, os danos causados pela perda de tecido cerebral podem levar a graves deficiências e à paralisia cerebral.
Condições genéticas
Outro fator de risco que pode levar um bebê a desenvolver síndrome de West são as deficiências em função da genética.
Nesse caso, é preciso considerar outros aspectos que, isolados ou em conjunto, podem fazer com que uma criança venha a se desenvolver com defeitos congênitos.
O principal deles é a idade da mãe.
Por isso, é consenso entre os geneticistas que o limite ideal para a maternidade seja os 35 anos.
Depois disso, a possibilidade de problemas congênitos aumenta conforme a idade, ou seja, quanto mais idade tiver a mãe, maiores são os riscos envolvidos.
Sendo assim, exames pré-natais são indispensáveis para prevenir possíveis síndromes como a de West ou para evitar que a criança nasça com algum defeito congênito.
Hemorragias
Existe uma série de aspectos que podem levar uma mulher a ter hemorragias uterinas, mesmo durante a gravidez.
Nesse caso, é preciso investigar de que forma os seus ciclos menstruais acontecem para que seja possível diagnosticar um provável distúrbio hematológico.
Isso porque estima-se que 20% das mulheres sejam portadoras da doença de von Willebrand, que afeta o fator homônimo responsável pela coagulação.
A investigação do passado clínico da paciente desde a sua primeira menstruação pode sugerir se ela é propensa a desenvolver problemas hemorrágicos.
Portanto, esse esforço investigativo é importante não só para preservar a saúde da gestante como para prevenir adversidades ao longo da gestação.
Infecções
Nem sempre os fatores endógenos são responsáveis pelo desenvolvimento da síndrome de West.
Em certos casos, ela também pode ser desencadeada por agentes patológicos externos, como vírus causadores de infecções.
Entre os mais potencialmente perigosos, temos o da rubéola e o citomegalovírus que, se contraídos ao longo da gravidez, geram problemas congênitos bastante graves.
Esse último é uma das causas da doença de inclusão citomegálica, que pode ser transmitida tanto por humanos quanto por cães, sendo fatal para um bebê em gestação.
Já a rubéola, embora considerada erradicada no Brasil pela Organização Mundial de Saúde (OMS), é sempre um risco a se ter em conta, afinal, ela é transmitida por humanos.
Por isso, vale novamente ressaltar a importância do acompanhamento da gravidez do início ao fim e da realização de exames pré-natais para detectar possíveis anormalidades.
Quais são os sintomas da síndrome de West?
Como você agora já sabe, a síndrome de West é um tipo de epilepsia. Sendo assim, ela apresenta sintomas similares aos de outras modalidades da doença.
A diferença, nesse caso, é basicamente a frequência das convulsões que, quando começam a se manifestar, podem acontecer dezenas de vezes em um único dia.
É isso que faz da síndrome de West tão grave e fonte de muito sofrimento para a criança e seus pais ou responsáveis.
Portanto, ela é também conhecida como uma encefalopatia epiléptica que, como tal, pode gerar outros prejuízos à saúde infantil.
Confira na sequência quais são os sintomas mais comumente observados e como eles se apresentam em crianças portadoras da doença.
Espasmos
Via de regra, o primeiro sintoma a indicar que a criança pode ter desenvolvido a síndrome são os espasmos.
Eles consistem em movimentos repentinos e bruscos dos braços, que podem se distender ou flexionar, como se ela levasse um susto.
Neste vídeo, você pode ver um exemplo desse tipo de espasmo em um bebê.
A partir disso, eles vão evoluindo com o tempo, tornando-se repetitivos e manifestando-se em salvas (grupos) e sem uma causa aparente.
Em muitos casos, eles acontecem logo que a criança desperta, podendo ser acompanhados de gritos, choros e até risadas.
É importante que os pais permaneçam atentos, porque, às vezes, os espasmos podem parecer reflexos normais, levando-os a não estabelecer relação com um distúrbio neurológico ou cerebral.
Normalmente, as primeiras crises ocorrem por volta dos três meses de idade, podendo surgir até por volta dos seis ou sete meses, sendo os meninos os mais afetados.
Atraso ou interrupção do desenvolvimento
Convulsões e espasmos são preocupantes, mas não são os sintomas mais graves da síndrome de West.
Afinal, se não tratada (ou descoberta tardiamente), ela pode fazer com que a criança apresente atrasos cognitivos severos.
Uma maneira de saber se o bebê tem algum tipo de atraso é verificar se, aos 2 meses, ele já consegue sustentar a cabeça normalmente.
Outro modo de identificar possíveis déficits no desenvolvimento é conferir se, aos quatro meses, ele já é capaz de rolar o tronco ou, quando chegar aos seis meses, se consegue se sentar sem apoio.
Da mesma forma, se a criança já conseguia se sentar e, de repente, deixa de fazê-lo, pode haver algum prejuízo cognitivo a ser investigado.
Esses sintomas se manifestam paralelamente aos espasmos, portanto, quanto antes os pais procurarem apoio médico, mais chances terão de uma recuperação plena.
Como é feito o diagnóstico da síndrome de West?
Sendo uma doença de causas múltiplas e não totalmente compreendidas, o diagnóstico da síndrome de West depende principalmente do timing adequado, já que ela se manifesta nos primeiros meses de vida.
Para tanto, a equipe médica responsável por avaliar mãe e bebê buscarão saber, por meio de relatos e exames, se de fato a criança é ou não portadora dessa enfermidade.
Entre os exames prescritos, é requisitado primeiramente o exame de eletroencefalograma, pelo qual se busca confirmar um quadro de hipsarritmia.
Nesse caso, as ondas mostradas apresentam um padrão desorganizado, em que se misturam grandes oscilações com portas-ondas mais lentas.
Já nos exames realizados pela mãe, busca-se diagnosticar problemas como:
- Mioclonia benigna do lactente
- Síndrome de Sandifer
- Torcicolo paroxístico benigno da infância
- Spasmus Nutans.
Afinal, existe cura para a síndrome de West?
Também cabe destacar que a síndrome de West se apresenta em três variações: sintomática, idiopática e criptogênica – todas incuráveis.
Na primeira, a principal causa é a asfixia perinatal, enquanto na idiopática a origem não pode ser identificada e, na criptogênica, ela é motivada pela má-formação cerebral.
A propósito, na síndrome de West idiopática, o bebê pode sofrer espasmos, mas, ainda assim, desenvolver-se normalmente na parte motora.
Dessa forma, nessa versão, o diagnóstico precoce pode retardar o avanço da doença, fazendo com que os seus sintomas sejam totalmente controlados.
O maior risco acontece quando, paralelamente à síndrome, a criança apresenta outros problemas motores, cerebrais ou neurológicos.
Nesse caso, caberá ao neuropediatra, junto aos pais, avaliar o tipo de tratamento a ser feito, tendo em vista possíveis efeitos adversos da medicação e o custo-benefício envolvido.
Como é o tratamento para síndrome de West?
Você agora já sabe que, quando a doença em questão é a síndrome de West, o fator tempo é essencial para determinar o sucesso do tratamento.
A razão para isso é que as crises epilépticas deflagradas pela enfermidade podem levar a danos cerebrais irreversíveis, colocando em risco o desenvolvimento do bebê.
Nos tratamentos convencionais, em geral, são prescritos fármacos como o hormônio adrenocorticotrófico (ACTH).
Também podem ser receitados medicamentos como vigabatrina, valproato de sódio, benzodiazepínicos e piridoxina.
Em complemento, o médico ainda pode indicar hidroterapia e fisioterapia.
Síndrome de West: tratamento alternativo com canabidiol
Há uma vasta literatura relacionada aos benefícios do canabidiol no tratamento da epilepsia. No entanto, faltam estudos conclusivos especificamente sobre a síndrome de West.
Mas há casos de pacientes reais que se curaram ou obtiveram alívio dos sintomas de suas enfermidades com o canabidiol, muitas das quais em estágio avançado.
A síndrome de West é uma dessas doenças graves em que CBD exerce efeito terapêutico, com as mesmas vantagens apresentadas em outros tratamentos.
Um belo exemplo disso é o caso do pequeno Victor, que se viu livre das 80 convulsões que tinha diariamente só depois de recorrer ao canabidiol.
Além disso, ele recuperou a capacidade de andar e, hoje, a rotina de ataques epilépticos ficou para trás, reduzindo-se a crises esporádicas.
Estudos que apresentam a eficácia do canabidiol no tratamento da síndrome de West
Os casos reais confirmam o que a ciência vem tentando comprovar desde que Raphael Mechoulam descobriu o sistema endocanabinoide.
Ao que tudo indica, os cientistas estão muito perto de finalmente dar amostras definitivas da eficácia do CBD no tratamento da síndrome de West e de outras doenças.
Uma delas é o estudo Canabidiol para o tratamento de pacientes com síndrome de West e epilepsia.
Em uma experiência controlada, os pesquisadores mostraram os benefícios do tratamento na pequena Pérola, que obteve melhora dos sintomas apenas um mês depois de usar o óleo de canabidiol.
Como o canabidiol pode ser consumido no tratamento da síndrome de West?
De acordo com a Anvisa, no Brasil o CBD só pode ser consumido via oral ou nasal, conforme o art. 10 da RDC Nº 327/2019.
Para o futuro, espera-se que o órgão de vigilância sanitária abra mais possibilidades de uso, tanto por incluir novos medicamentos importados na lista dos autorizados quanto permitindo o cultivo da Cannabis.
Quais são os efeitos colaterais do uso do canabidiol no tratamento de síndrome de West?
Certamente, uma das principais vantagens em aderir ao tratamento com canabidiol são os seus raros efeitos adversos.
Um dos estudos que comprovam isso é o The current status of artisanal Cannabis for the treatment of epilepsy in the United States.
Nele, o célebre Dr. Dustin Sulak mostra que apenas 4% dos pacientes submetidos a testes controlados tiveram reações adversas no tratamento com CBD.
É consenso entre parte da comunidade médica que os poucos efeitos colaterais do canabidiol se devem à sua interação com as células do corpo via sistema endocanabinoide e receptores CB1 e CB2.
Qual é o custo médio do canabidiol?
Em função da abertura ainda recente do mercado brasileiro aos medicamentos à base de canabidiol e da pouca oferta, o custo de um frasco é consideravelmente elevado.
As escassas opções hoje são vendidas a preços na faixa dos R$ 3 mil, podendo ser comprados em valores promocionais a cerca de R$ 2,5 mil.
De qualquer forma, a expectativa é de que essa faixa de preços seja significativamente reduzida a partir da regulamentação do mercado.
Há, inclusive, especialistas que projetam redução de até 75% no valor dos frascos.
Onde encontrar médicos que prescrevem remédios à base de canabidiol no Brasil?
Considerando a oferta ainda bastante restrita de medicamentos à base de CBD no Brasil, é natural que poucos médicos o indiquem para os seus pacientes.
Por outro lado, como você viu, o fator tempo é decisivo quando a doença a ser tratada é a síndrome de West.
É por esse motivo que o portal Cannabis & Saúde busca facilitar o acesso a profissionais que trabalham com a substância.
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Conclusão
Em virtude da sua gravidade e de se manifestar precocemente, a síndrome de West exige cuidados rápidos.
Pais devem ficar muito atentos aos sintomas em seus filhos na faixa etária de até um ano, com especial atenção ao período entre três e sete meses de idade.
Outro ponto que merece atenção é o acesso à informação de qualidade, afinal, a legislação a respeito do CBD pode ser alterada a qualquer momento.
Para isso, conte com os conteúdos publicados aqui no portal Cannabis & Saúde, a sua fonte de informação segura sobre Cannabis medicinal.
