Síndrome de Lennox-Gastaut: Tratamento com Canabidiol

A síndrome de Lennox-Gastaut (SLG) pode trazer graves complicações no desenvolvimento motor. Conheça as vantagens do tratamento da doença com uso de Canabidiol.
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A síndrome de Lennox-Gastaut (SLG) pode trazer graves complicações no desenvolvimento motor desde a infância.

Essa é uma doença incurável e que pode ser refratária às abordagens convencionais.

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Por isso, a Cannabis medicinal vem sendo cada vez mais indicada como alternativa de tratamento.

Além de eficaz na maioria dos casos contra os sintomas associados à enfermidade, ela apresenta como vantagem adicional os seus raros efeitos adversos.

De acordo com a National Organization of Rare Disorders (NORD), a SLG afeta de 1 a 28 indivíduos em 100 mil, com 2 crianças em 100 mil a cada ano em todo o mundo.

Um dos desafios no tratamento é a indefinição sobre as suas causas, já que não existe um fator isolado capaz de provocar a moléstia.

Portanto, como veremos neste artigo, toda informação a respeito dessa síndrome é válida para ajudar a encontrar a melhor alternativa de cuidados.

Continue a ler e faça a diferença para quem mais precisa.

O que é síndrome de Lennox-Gastaut?

A síndrome de Lennox-Gastaut é um tipo raro de epilepsia infantil e que pode se manifestar até os 11 anos de idade.

Também conhecida como encefalopatia epiléptica da infância, ela se apresenta pela chamada tríade de sintomas:

  • Epilepsia de padrões variados
  • Retardo mental (RM)
  • Complexos ponta-onda lentos no eletroencefalograma (EEG).

Como a síndrome de Lennox-Gastaut se manifesta?

Assim como outros tipos de epilepsia infantil, a SLG se caracteriza por crises epilépticas, que podem ser tônicas ou não.

No caso das crises tônicas, normalmente, elas se manifestam em vigília, ou seja, enquanto a criança está desperta, embora possam acontecer no sono REM.

Tal como na síndrome de West (que, como veremos mais à frente, pode ser a sua precursora), o paciente apresenta movimentos pendulares de cabeça violentos e frontais.

Por isso, portadores de SLG precisam utilizar um capacete especial para amortecer possíveis impactos durante as crises.

Outra manifestação prevalente na maioria dos casos é o retardo mental associado ao déficit neurológico, que acomete cerca de 90% dos portadores da doença.

Também podem acontecer ataques mioclônicos, nos quais a pessoa sofre espasmos musculares involuntários em partes do corpo, principalmente no rosto e nas pálpebras.

Epidemiologia da SLG

A SLG é mais recorrente em crianças do sexo masculino, embora também possa se manifestar em meninas.

Como vimos no início do artigo, ela tem uma prevalência que a caracteriza como uma doença rara, o que em parte explica o pouco conhecimento acerca das suas causas.

No Brasil, uma das poucas referências oficiais a respeito da condição é um protocolo clínico feito pelo Ministério da Saúde sobre epilepsia, publicado em 2013.

Isso explica, de certa forma, por que a comunidade médica e os pacientes têm aderido cada vez mais ao tratamento com canabidiol (CBD) em epilepsias graves da infância.

Normalmente, crianças com SLG apresentam algum tipo de problema mental e, em parte dos casos, o retardo é profundo.

Sintomas da síndrome de Lennox-Gastaut

síndrome de lennox gastaut sintomas

Como vimos até aqui, a SLG apresenta sintomas graves e pode retardar o desenvolvimento mental desde a infância.

Mas há muito mais a saber sobre os seus sintomas.

Essa é uma doença que pode ocorrer tanto em crianças saudáveis, ou seja, sem histórico de condições precursoras, quanto nas que sofreram algum tipo de infecção ou lesão.

Um dos desafios que os médicos enfrentam ao lidar com pacientes de SLG é que muitos dos seus sintomas são comuns aos de outras variedades de encefalopatia epilépticas da infância.

Desse modo, em diversos casos, é preciso fazer não só exames de detecção, como eletroencefalograma (EEG) e ressonância magnética, como outros para afastar a possibilidade das demais modalidades de epilepsia.

Por ser uma doença incurável e progressiva, frequentemente leva a diagnósticos tardios, quando a SLG já provocou prejuízos neurológicos severos e irreversíveis.

Veja a seguir quais são os sintomas mais comuns e de que forma eles se manifestam nos pacientes.

Convulsões

Na síndrome de Lennox-Gastaut, as convulsões podem ser categorizadas como descrito nos tópicos abaixo.

Parciais

Caracterizam-se por afetar os sentidos e podem ser subdivididas em simples e complexas.

Nas primeiras, o paciente mantém o estado de consciência, ao passo que, nas segundas, ele sofre desmaios.

Mioclônicas

As convulsões mioclônicas, por sua vez, manifestam-se como movimentos bruscos e ritmados, não precedidos de enrijecimento.

Como os outros tipos de convulsão, elas costumam ser muito rápidas, durando poucos segundos ou, no máximo, um minuto.

Tônico-clônica generalizadas

Forma de convulsão que envolve perda de consciência e enrijecimento tônico dos membros, seguido por espasmos clônicos repetitivos.

Na maior parte dos casos, elas são autolimitadas, ou seja, cessam sem a necessidade de intervenção.

Elas podem se manifestar de maneira primária (em que se distribui por todo o corpo ou em ambos os lados) ou secundária (quando começa em apenas uma área ou lado).

Alterações de comportamento

A SLG afeta tanto a parte motora do desenvolvimento quanto as funções ligadas à cognição e ao controle das emoções.

Por isso, é comum que as pessoas acometidas apresentem mudanças de comportamento e instabilidade de humor, fatores característicos de quem sofre atrasos psicomotores.

Essas alterações podem ser atenuadas com a administração de medicamentos antiepilépticos e, em alguns casos, também são prescritos tratamentos adicionais.

Entre as principais abordagens estão a estimulação do nervo vago, a dieta cetogênica ou mesmo procedimentos cirúrgicos, como a calosotomia.

Atraso no desenvolvimento

Grande parte das crianças que sofrem com SLG terão atrasos irreversíveis em seu desenvolvimento mental.

Para impedir que isso aconteça ou, pelo menos, frear o avanço, é fundamental que o diagnóstico seja feito logo nas primeiras manifestações da doença.

Junto ao tratamento com medicamentos, recomenda-se fisioterapia, especialmente nos casos de crianças que evoluíram da síndrome de West para a SLG.

Perda de consciência

Uma das manifestações atônicas da SLG é a perda de consciência.

Normalmente, ela é momentânea, dura cerca de cinco segundos e não envolve desmaios, sendo uma espécie de ausência na qual a criança parece se desconectar.

Há até casos em que, mesmo durante a crise, ela é capaz de interagir e de responder a perguntas.

As perdas de consciência também podem se manifestar como reflexos automáticos ao andar e deglutir ou como fenômenos vegetativos, tais quais lacrimejamento ou baba.

Crises tônicas

Pessoas com epilepsia, em geral, sofrem com as chamadas crises tônicas, cuja característica é a contração muscular involuntária com duração de segundos ou minutos.

Estima-se que esse tipo de ataque esteja presente em, pelo menos, metade dos pacientes com SLG, por isso eles devem ser constantemente vigiados para evitar choques de maior gravidade.

As crises tônicas também são responsáveis pelos “drop attacks”, em que a pessoa sofre quedas repentinas.

Vale destacar que os sintomas nem sempre se manifestam de maneira isolada.

É possível que, após as crises tônicas, o portador de SLG manifeste ao menos um dos sinais característicos da doença.

Desse modo, a síndrome de Lennox-Gastaut exige máximo comprometimento de pais e responsáveis para evitar danos maiores à saúde dos seus portadores.

Fatores de risco da SLG

síndrome de lennox gastaut fatores de risco SLG

A despeito dos sintomas já identificados, a etiologia da SLG é ainda em grande parte desconhecida.

De qualquer forma, o fator de risco preponderante é apresentar algum tipo de epilepsia na infância, já que essa doença raramente aparece na vida adulta.

Além disso, ela pode surgir paralelamente ou como consequência de outras variedades de encefalopatias e problemas de saúde, como os descritos nos tópicos a seguir.

Síndrome de West

Uma das doenças precursoras da SLG é a síndrome de West, um tipo de epilepsia infantil que se caracteriza por espasmos, retardo mental e hipsarritmia.

Trata-se de uma enfermidade que pode acometer crianças que sofrem traumatismo de parto, toxoplasmose, encefalites virais, anoxia neonatal (perda de oxigênio no cérebro durante o parto), entre outras causas.

Essa síndrome também se identifica por espasmos em que a cabeça faz movimentos bruscos como se estivesse saudando (tique de sabam ou espasmo saudatório).

Outro traço característico é quando a criança sofre com retardo mental irreversível e a doença evolui para a SLG.

Malformações no cérebro

Em geral, as epilepsias podem estar relacionadas a problemas no desenvolvimento do cérebro, muitos dos quais adquiridos em partos traumáticos.

Também podem ser associadas a malformações no sistema nervoso central (SNC), como sugere um artigo que analisou a ocorrência de epilepsia em crianças mexicanas.

Nesse caso, como vimos, a primeira doença que se manifesta é a síndrome de West.

As malformações também estão ligadas a problemas na gestação, como infecções intrauterinas ou reações por conta de certos tipos de abstinência.

Esclerose tuberosa

A esclerose tuberosa (doença de Bourneville) é um mal provocado por alterações nos genes TSC1 ou TSC2, pertencentes, respectivamente, aos cromossomos 9 e 16.

Portadores dessa condição rara desenvolvem tumores benignos no cérebro, nos rins, na pele, no coração e nos olhos.

Eles também podem sofrer retardo mental, acompanhado de convulsões e problemas de comportamento.

Em alguns casos, a esclerose tuberosa pode ser uma das condições precursoras da SLG secundária, tal como acontece na síndrome de West.

Pessoas com essa doença geralmente apresentam erupções faciais avermelhadas, parecidas com espinhas, concentradas na região do nariz e das maçãs do rosto.

Meningite

Uma das enfermidades que também podem levar uma criança a desenvolver a SLG é a meningite, um tipo de inflamação que atinge a meninge, a membrana que reveste o cérebro.

Nesse caso, a síndrome de Lennox-Gastaut pode ser uma das muitas possíveis complicações decorrentes dela.

Isso se aplica principalmente quando a pessoa afetada é criança, uma vez que adultos também podem contrair meningite, uma doença infecciosa causada por vírus e bactérias.

Diagnóstico da encefalopatia epiléptica da infância

Existem diferentes tipos das chamadas encefalopatias epilépticas, entre as quais está a SLG.

Cada uma delas se apresenta em um período distinto da infância, sendo comuns as ocorrências em que um mesmo paciente desenvolve mais de uma modalidade.

No caso da síndrome de Lennox-Gastaut, a faixa etária em que ela costuma se manifestar é entre três e cinco anos, embora possa, em situações atípicas, acontecer em outras idades.

Um dos exames mais utilizados para diagnosticá-la é o eletroencefalograma (EEG), a fim de detectar a atividade epiléptica no cérebro.

Outro exame comum é a ressonância magnética, usada para a detecção de displasias e como complemento à investigação das causas da doença.

Tratamento convencional para SLG

síndrome de lennox gastaut tratamento convencional

Como uma condição incurável, resta aos que são diagnosticados com a síndrome de Lennox-Gastaut o controle da doença.

Assim sendo, normalmente, os médicos que optam pelo tratamento conservador indicam fármacos como diazepam, nitrazepam e anticonvulsivos.

Também podem ser prescritos medicamentos como o valproato, topiramato ou lamotrigina.

Paralelamente, deve ser iniciada a fisioterapia, a fim de minimizar e evitar as complicações respiratórias e motoras que podem advir da doença.

Em alguns casos, pode ser indicada hidroterapia, uma opção eficaz e lúdica ao mesmo tempo.

Tratamento alternativo para síndrome de Lennox-Gastaut com canabidiol

A SLG é um tipo de epilepsia infantil que, como tal, pode ser refratária aos tratamentos convencionais.

Quando isso acontece, a Cannabis medicinal pode ser a única alternativa para devolver a qualidade de vida para a criança acometida pela doença.

Vale ressaltar que, além do CBD, outros canabinoides já estão sendo testados em diversas pesquisas para comprovação da sua eficácia.

Entre eles estão o canabidivarin (CBDV) e o próprio tetrahidrocanabinol (THC).

Essas substâncias já vêm sendo amplamente administradas em tratamentos contra a epilepsia e, sendo assim, podem vir a ser uma opção segura para portadores de SLG.

Veja, a seguir, estudos que já apontam para essa possibilidade.

Estudos científicos sobre o tratamento de encefalopatia epiléptica da infância com CBD

Felizmente, não faltam pesquisas para validar a aplicação do CBD no tratamento da SLG e de outras doenças.

Nesse sentido, merece destaque um estudo sobre canabidiol publicado no New England Journal of Medicine, em que foi feito teste duplo-cego em pacientes em 30 centros médicos.

Neles, foram administradas doses de 20mg e 10mg de CBD semanais ao longo de 28 dias, com redução significativa das crises epilépticas após o período.

Outro estudo que deve ser citado é o que avaliou a eficácia do canabidiol em tratamentos de longo prazo contra a síndrome de Lennox-Gastaut em crianças e adultos.

Por quatro semanas, 607 pacientes receberam doses de 100mg de epidiolex na proporção de 2mg a 10mg.

Como resultado, 50% dos indivíduos testados tiveram redução global nas crises, enquanto 20% desistiram por considerarem as respostas insatisfatórias.

Como encontrar um médico para tratamento com Cannabis?

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O mercado de fármacos à base de Cannabis no Brasil ainda é bastante restrito, se comparado até mesmo com países vizinhos, como Uruguai e Colômbia.

São poucas as opções de medicamentos nacionais, o que naturalmente faz com que muitos médicos ainda não prescrevam tratamentos com canabinoides.

Pensando nisso e no bem-estar dos pacientes e familiares de pessoas que precisam de soluções, o portal Cannabis & Saúde disponibiliza, online, uma lista com especialistas prescritores de CBD.

Entre no link, escolha o profissional mais perto de você e garanta com rapidez e comodidade o acesso aos melhores fármacos com canabidiol.

Como comprar canabidiol?

Para os brasileiros, a compra de canabidiol, hoje, pode ser feita em farmácias e drogarias que tenham à venda os dois únicos medicamentos de produção nacional: o óleo de CBD da Prati-Donaduzzi ou o Mevatyl, do laboratório 4Bio.

Embora o primeiro possa ser indicado para portadores de epilepsia, a sua dosagem pode não ser adequada para portadores de SLG.

Por isso, o meio mais utilizado para comprar produtos à base de canabidiol nas concentrações e doses receitadas conforme cada caso ainda é a importação.

Veja como fazer para trazer do exterior medicamentos contendo CBD.

Obtenção da receita médica

Tratamentos com CBD dependem de prescrição médica.

Por isso, a primeira providência antes de comprar algum produto à base de canabidiol é agendar uma consulta, na qual se obtém a indicação do remédio adequado em receita padronizada.

Solicitação online junto à Anvisa

De posse da receita em versão digital, basta preencher o formulário disponibilizado no site da Anvisa.

Devem ser anexadas, ainda, cópias da identidade e do comprovante de residência.

Resposta da Anvisa

Uma vez que o pedido seja aprovado, a Anvisa autoriza a importação.

Todo o processo pode ser concluído em cerca de 10 dias.

Finalização da compra

Um aspecto a ser salientado é que a Anvisa só autoriza a importação de medicamentos que possam ser administrados via oral ou nasal.

Portanto, vale ter atenção na hora da compra para assegurar que o remédio está dentro das especificações do órgão.

Uma boa alternativa é recorrer ao serviço de concierge da CanTeraMed, que ajuda em todas as etapas para adquirir CBD com comodidade e dentro dos limites legais.

Conclusão

Por causa dos seus sintomas, a síndrome de Lennox-Gastaut deve ser tratada o quanto antes, já que pode comprometer o desenvolvimento na infância.

Considerando que a doença pode ser resistente aos tratamentos com fármacos comuns, pais e responsáveis, muitas vezes, precisam recorrer aos recursos alternativos à base de CBD.

Outro ponto a ser destacado é que remédios como a lamotrigina podem trazer reações adversas relativamente graves, como anemia aplástica, fora a hepatotoxicidade.

Por isso, não deixe de conversar com o médico responsável a fim de achar uma solução que permita ganhar tempo e evitar os efeitos colaterais dos tratamentos comuns.

Além disso, conte sempre com o portal Cannabis & Saúde para encontrar o melhor profissional para indicar um tratamento e como fonte de informação confiável sobre maconha medicinal.

O mercado de fármacos à base de Cannabis no Brasil ainda é bastante restrito, se comparado até mesmo com países vizinhos, como Uruguai e Colômbia.

São poucas as opções de medicamentos nacionais, o que naturalmente faz com que muitos médicos ainda não prescrevam tratamentos com canabinoides.

Pensando nisso e no bem-estar dos pacientes e familiares de pessoas que precisam de soluções, o portal Cannabis & Saúde disponibiliza, online, uma lista com especialistas prescritores de CBD.

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