Esclerose Lateral Amiotrófica: Causas, Sintomas e Tratamentos

A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma condição extremamente grave, em especial por ser degenerativa. Conheça os sintomas, causas, diagnostico e tratamento para a doença.
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Doença de nome curioso, a esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma condição extremamente grave, em especial por ser degenerativa.

Ela atinge, em 93% dos casos, indivíduos de origem caucasiana, segundo a ALS Patient Care Database.

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Uma das dificuldades de a medicina lidar com os pacientes é estabelecer suas reais causas, embora já se saiba que, em algumas pessoas, a ELA tenha ligação com a genética.

Trata-se de uma doença incapacitante e que, em geral, reduz drasticamente a expectativa de vida do portador.

Portanto, quanto antes for diagnosticada, maiores são as chances de retardar o seu avanço e, assim, as terríveis consequências da sua progressão.

Apesar de ter se tornado conhecida por causa do célebre Stephen Hawking, na verdade, a esclerose lateral amiotrófica é rara, ainda que seja a mais comum das doenças do neurônio motor (DNM).

Uma das possibilidades de tratamento e alívio dos sintomas é o canabidiol (CBD), que é um dos canabinoides extraídos de plantas do gênero Cannabis.

Continue lendo e entenda como essa enfermidade que afeta o sistema nervoso impacta as pessoas acometidas e que tipos de abordagens a medicina oferece hoje.

O que é esclerose lateral amiotrófica?

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Esclerose lateral amiotrófica é uma doença que provoca a degeneração do sistema nervoso, na qual os neurônios vão se desgastando até morrer.

Desse modo, as funções motoras, músculo-esqueléticas e de alguns órgãos vão sendo progressivamente comprometidas.

É uma condição incurável e que, em geral, leva à morte dentro de cinco anos.

Como surge a esclerose lateral amiotrófica?

Normalmente, a ELA (também chamada de doença de Lou Gherig) surge em pessoas do sexo masculino a partir dos 50 anos de idade e de etnia caucasiana.

Os primeiros sintomas podem variar em função do tipo da enfermidade manifestada que, como veremos mais à frente, é classificada em, pelo menos, cinco subtipos.

No entanto, ela costuma dar seus primeiros sinais na forma de dificuldades de locomoção, quando tropeços e quedas passam a ser mais frequentes.

Também pode começar com problemas de fala e para realizar tarefas simples, como escrever ou mesmo erguer objetos.

Esclerose lateral amiotrófica: causas

A ciência e a medicina ainda não sabem apontar com exatidão todas as possíveis causas da esclerose lateral amiotrófica.

O que se sabe é que, em cerca de 10% dos casos, ela está ligada à genética, sendo que falhas no DNA podem desencadear a doença.

Há também situações em que ela é causada pelo acúmulo de proteínas tóxicas nos neurônios responsáveis pelo controle dos músculos.

Seja como for, não há como prevenir a ELA.

O melhor que se pode fazer, até agora, é administrar seus sintomas de maneira que o paciente sofra o mínimo possível e visando o prolongamento da sua expectativa de vida.

Esclerose lateral amiotrófica: sintomas

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Normalmente, os sintomas não se apresentam de modo uniforme, independentemente do tipo desenvolvido.

Via de regra, os primeiros pontos afetados são as mãos e os pés, avançando pelos membros superiores e inferiores.

Paralelamente a esses sintomas, a pessoa começa a sentir os primeiros efeitos na traqueia e nas cordas vocais, passando a ter dificuldade para engolir e controlar a salivação.

A perda de controle do sistema músculo-esquelético tende a avançar até que seja muito difícil até mesmo respirar.

Curiosamente, a ELA não afeta os músculos dos olhos, embora os da face sejam comprometidos.

Há, ainda, outros sintomas que podem surgir tanto nas primeiras manifestações da doença quanto nos seus estágios mais avançados.

Vamos falar sobre eles agora.

Dificuldade para se movimentar

Quando as células neurais ligadas ao controle e movimento dos membros começam a se deteriorar, o paciente passa a ter sérias limitações motoras.

Assim, ele vai progressivamente perdendo a capacidade de controlar braços e pernas, cujas musculaturas vão atrofiando gradativamente.

Pessoas com ELA perdem com relativa rapidez o comando sobre seus próprios movimentos, sendo comum a espasticidade (rigidez) muscular.

Com a progressiva perda de tônus geral, os músculos da face se tornam flácidos, o que as faz perder também o controle da expressão facial.

Gagueira e baba

Por afetar os músculos do rosto, da traqueia e das cordas vocais, a esclerose lateral amiotrófica leva o paciente a ter problemas de fala e de deglutição.

Somado a isso, ele também se vê incapaz de controlar a produção de saliva, que passa a fluir livremente até sair pela boca (baba).

São comuns os engasgos, já que fica difícil coordenar o esforço de deglutição, tanto com alimentos líquidos quanto sólidos.

Vale destacar que, em alguns casos, a deglutição e a fala não são afetados.

A voz se torna desafinada e sem modulação, ficando rouca na maioria das situações.

Já a gagueira se manifesta logo no início, evoluindo até que a pessoa perca a capacidade de falar.

Cãibras e contrações musculares

A ELA provoca a perda de conexão entre o sistema nervoso e os músculos.

Assim, eles vão progressivamente murchando, encolhendo e enrijecendo-se.

Uma vez “desconectados”, os músculos perdem a capacidade de se recuperar, sendo frequentes as cãibras, os espasmos e as contrações involuntárias (fasciculações).

Essa perda de massa muscular tem como consequência o emagrecimento e a sensação de fadiga permanente.

Em geral, os primeiros músculos a serem comprometidos são os das mãos, que se retorcem e enrijecem.

Mudanças na voz

Outro sintoma que acompanha o paciente com ELA é a disartria, ou seja, a incapacidade de falar e articular palavras corretamente.

Na revisão de literatura Alterações da fonação e deglutição na Esclerose Lateral Amiotrófica, o grupo de pesquisadores liderado por Rosemary Tavares Pontes avalia o sintoma:

A fala disártrica na ELA é caracterizada por lentidão, fraqueza, imprecisão articulatória e falta de coordenação do sistema estomatognático; podendo, também, estar comprometidos os aspectos de respiração, fonação, ressonância e articulação.

Riso e choro sem controle

Um problema que atinge pessoas que sofrem de distúrbios neurológicos é a perda da capacidade de conter suas emoções.

Por isso, em portadores de doenças como Alzheimer, ELA ou que sofreram acidente vascular cerebral (AVC), são frequentes as crises de riso ou de choro.

Esse problema, conhecido como afeto pseudobulbar, é causado por lesões no lobo frontal, no sistema límbico ou no tronco cerebral.

Como essa é uma condição sem cura, o que se faz é prescrever medicamentos como antidepressivos, capazes de inibir seletivamente a recaptação de serotonina.

Cabeça caída

Pessoas com ELA também costumam apresentar a chamada síndrome da cabeça caída.

No estudo de caso liderado pelo cientista Marco Orsini, essa condição é descrita da seguinte forma:

“[…] fraqueza dos músculos extensores do pescoço, provocando uma incapacidade em manter a cabeça sustentada e levando os indivíduos a apresentarem o típico aspecto da cabeça flexionada com o queixo em contato direto com a região torácica, dificultando-os na realização de atividades básicas e instrumentais da vida diária […].”

Dificuldade para respirar

Em grande parte dos casos, a morte por ELA acontece em virtude da insuficiência respiratória.

Afinal, a respiração também depende de uma musculatura própria para que os movimentos pulmonares sejam realizados.

Nos casos de ELA bulbar, a perda de coordenação motora da traqueia e das vias aéreas faz com que o paciente se torne incapaz de mantê-las abertas enquanto dorme, por exemplo.

Com a perda de capacidade respiratória, aumentam os riscos de engasgos por líquidos e alimentos que passam a ser ingeridos pelo sistema respiratório.

Desse modo, é também comum que haja quadros de pneumonia, causada pela falta de expectoração, aspiração constante de fluidos e aumento nas secreções. 

Esclerose lateral amiotrófica: Stephen Hawking

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O físico e cosmólogo Stephen Hawking se tornou mundialmente famoso não apenas pelo seu intelecto brilhante e contribuições para a ciência.

Ele talvez seja um dos raríssimos casos em que a ELA manifestou-se na juventude e, ainda mais raro, não vitimou em poucos anos.

Pelo contrário, Hawking é provavelmente um dos poucos portadores da doença que teve uma vida longeva e produtiva, a despeito da enfermidade.

Afinal, a ELA compromete apenas a parte motora, não afetando em nada a consciência e a cognição.

Ele viveu até os 76 anos, vindo a falecer em 2018 em Cambridge, Inglaterra, onde passou a maior parte da sua vida.

Quais são os tipos de ELA?

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A esclerose lateral amiotrófica pode ser subdividida em três tipos: esporádica, familiar e guamanian.

Há quem a categorize apenas em familiar ou esporádica, no entanto, existem outras manifestações da doença que fogem a essas duas variedades.

Veja então quais são os tipos de ELA e de que maneira a condição se desenvolve em cada um deles.

Esporádica clássica

O traço característico da ELA esporádica clássica é a inexistência de casos familiares da doença.

É o tipo mais comum, prevalecendo em aproximadamente 90% das ocorrências e sem um perfil de risco bem definido.

Especula-se que a enfermidade possa ser causada pela exposição a certos produtos químicos, pesticidas ou contaminantes na atmosfera.

Nesse tipo de ELA, os primeiros sintomas geralmente acometem os membros, começando por afetar pés e mãos e propagando-se para braços e pernas.

Esporádica bulbar

Já a ELA esporádica bulbar se caracteriza por acometer os neurônios motores localizados no tronco cerebral.

Por isso, os primeiros sintomas se relacionam com a fala e as funções da faringe e da traqueia.

Isso fica comprovado no artigo Manifestações orofaríngeas na Esclerose Lateral Amiotrófica, em que as autoras concluem que manifestações orofaríngeas são mais comuns em quem é portador de ELA bulbar.

Familiar clássica

Casos de esclerose lateral amiotrófica familiar têm como característica o fator genético.

Ou seja, sempre que uma pessoa tem a doença, há 50% de chances de algum descendente desenvolvê-la.

A estimativa de prevalência, nesse caso, é de aproximadamente 10%.

Além disso, essa é a única causa da condição reconhecida pela ciência, que a associa a um defeito genético.

Há também uma variedade ainda mais rara de ELA familiar, conhecida como complexo esclerose lateral amiotrófica-parkinsonismo-demência.

Esse distúrbio é caracterizado pelos sinais e sintomas de ELA, assim como de um padrão de anormalidade nos movimentos conhecido como parkinsonismo, associado a uma perda progressiva da função intelectual (demência).

Os indícios de parkinsonismo incluem movimentos anormalmente lentos (bradicinesia), rigidez e tremores.

Cabe ressaltar que membros afetados de uma mesma família podem ter diferentes combinações de sinais e sintomas.

Familiar bulbar

Na forma familiar bulbar da ELA, os músculos envolvidos na fala, deglutição e respiração são geralmente os primeiros a serem afetados.

Os sintomas iniciais incluem fala pastosa e dificuldade em engolir.

No entanto, a fraqueza muscular pode progredir rapidamente para os braços e as pernas.

Outra característica da ELA bulbar é ser ligeiramente mais comum em mulheres e pessoas com mais de 70 anos de idade.

Estima-se que os pacientes podem ficar paralisados dentro de um a dois anos.

Guamanian

Existe, por fim, um subtipo ainda mais peculiar de ELA, a guamanian, que recebe esse nome por ser mais comum em habitantes da ilha de Guam, na Oceania.

Um dos poucos estudos dedicados a entender as razões para a grande prevalência de uma doença rara em um território exíguo e isolado foi realizado por pesquisadores da Universidade de Niigata, no Japão.

Eles descobriram que os mecanismos de degeneração neuronal nesse tipo de ELA são diferentes da variação clássica e sua prevalência é igual à do complexo esclerose lateral amiotrófica-parkinsonismo-demência.

O que a doença ELA pode afetar no corpo humano?

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A esclerose lateral amiotrófica, como vimos, traz uma série de complicações graves que, em geral, levam à morte dentro de poucos anos.

Além dos problemas motores e da paralisia muscular, a doença provoca dificuldades respiratórias e impede que a pessoa se alimente normalmente.

Por isso, nos estágios mais avançados, o paciente precisa contar com ajuda de aparelhos para poder respirar e falar.

Stephen Hawking, por exemplo, só conseguia se expressar por meio de um software conectado a um computador que obedecia a toques dos seus dedos.

Com isso, era acionado um sintetizador de voz que dava vida aos geniais pensamentos e às teorias do cientista.

Diagnóstico da esclerose lateral amiotrófica

Entre os diversos exames para diagnosticar a ELA, destacam-se:

  • Tomografia computadorizada ou ressonância magnética da cabeça a fim de excluir outras doenças
  • Exames de sangue para excluir outras doenças
  • Testes de deglutição
  • Estudos de condução nervosa
  • Punção lombar
  • Teste respiratório para avaliar se os músculos do pulmão foram atingidos
  • Tomografia computadorizada ou ressonância magnética da coluna cervical, com o objetivo de avaliar lesões que possam ser confundidas com ELA
  • Teste genético para avaliar o histórico familiar
  • Eletromiografia para verificar se há nervos que não estão funcionando bem.

Qual é o exame que detecta a doença ELA?

Como você agora já sabe, existem diversos exames para diagnosticar a ELA.

Isso porque os sintomas da doença são comuns a outras lesões e condições que devem ser descartadas antes de uma confirmação.

De qualquer forma, além dos exames que vimos, pode ser que o médico indique testes de eletrodiagnóstico, nos quais estão incluídos os de velocidade de condução nervosa (NCV) e eletroneuromiografia (ENMG).

Tratamentos para esclerose lateral amiotrófica

A ELA não tem cura, portanto, os tratamentos têm como objetivo minimizar os impactos dos sintomas, que são progressivos.

Entre os medicamentos prescritos mais comumente estão a minociclina, para controlar a neuroinflamação, e o tamoxifen e o fenilbutirato sódico para inibir a morte celular.

Paralelamente, o portador de ELA costuma precisar de ventilação não invasiva para auxiliar na respiração.

Também pode ser indicada gastrostomia percutânea, em que um tubo é usado para levar alimentos diretamente para o sistema digestivo, nos casos mais avançados da enfermidade.

Tratamento convencional para ELA

O tratamento mais comum para ELA é feito com riluzol, medicamento utilizado para prolongar a vida dos portadores da doença.

Estima-se que, em média, ele leve a uma sobrevida de cerca de seis meses a um ano.

Além dele, outro fármaco usado é o edaravone, que pode ser administrado junto ao riluzol.

Ele é capaz de retardar a progressão dos sintomas da ELA, especialmente quando ingerido desde as fases iniciais da doença.

Esclerose lateral amiotrófica: fisioterapia

Junto à medicação, é fundamental que a pessoa portadora da enfermidade faça fisioterapia para preservar ao máximo a amplitude dos movimentos dos seus membros.

São indicados alongamentos, exercícios ativos livres leves ou exercícios passivos.

Contudo, como toda medida de tratamento, a fisioterapia para ELA é eminentemente paliativa, ajudando somente a aliviar os sintomas ou a retardar o avanço da doença.

Tratamento para ELA com canabidiol

O canabidiol já vem sendo utilizado com sucesso no tratamento de doenças neurodegenerativas como Alzheimer e Parkinson.

Para os pacientes de ELA, esse canabinoide representa uma possibilidade de melhora em relação a sintomas como dor, salivação excessiva, perda de apetite, entre outros.

Ou seja, ainda que a doença em questão não tenha cura, o CBD se mostra como uma excelente alternativa para trazer mais qualidade de vida ao paciente.

Vale destacar que a prescrição do canabidiol é um ato médico.

Se você procura um médico prescritor, acesse esta página e agende uma consulta.

Pesquisas e evidências sobre tratamento de ELA com canabidiol

Há uma série de pesquisas e estudos clínicos que trazem indícios de que o CBD pode ser eficaz no tratamento de ELA.

Abaixo, listamos algumas das contribuições da ciência:

Conclusão

A evolução das pesquisas dá esperanças de que a ELA possa um dia ter, pelo menos, seu avanço detido.

Até que os cientistas e médicos tenham respostas conclusivas, o CBD pode ser uma alternativa para aliviar alguns dos seus muitos sintomas.

Nesse sentido, a informação faz toda a diferença.

Afinal, a Cannabis medicinal ainda é pouco compreendida, tanto pelo público em geral quanto por alguns profissionais da saúde.

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